Деревенское проклятье

В деревне Арарас, в районе Сан-Паулу, Бразилия, живет наибольшее количество людей, страдающих от редкого кожного заболевания, известного как xeroderma pigmentosum (XP).

Заболевание это наследственное, оно делает своих жертв чрезвычайно чувствительными к ультрафиолетовым лучам солнца. Люди, страдающие от XP, имеют повышенный риск рака кожи, а их кожный покров не способен восстанавливать вызванные солнцем ожоги, поэтому их кожа выглядит красной, сырой и неприглядной.

Так как в Арарасе в основном занимаются сельским хозяйством, работа под солнцем неизбежна. У большинства жителей нет выбора, и по факту из 800 жителей более чем 20 человек страдают от xeroderma pigmentosum. Один к сорока - это намного выше, чем в Соединенных Штатах, где темп возникновения ХР один к 1 миллиону. Одна из причин этого в том, что Арарас был основан несколькими семьями с носителями болезни, которые передавали ее, вступая в брак между собой.

38-летний Джэлма Антонио Джардим болеет XP вот уже несколько лет. “Я всегда жарился на солнце, такая уж у меня работа: посадка и сбор урожая риса и забота о коровах”, сказал он. “С годами болезнь усугубилась”. У Джардима XP появилась достаточно рано. Когда ему было всего девять лет, на его лице появилось необычно большое количество веснушек и маленьких опухолей. Если бы у него была возможность защитить себя от солнца еще тогда, то возможно, болезнь бы не прогрессировала. Но увы, теперь XP изъела кожу на губах, носу, щеках и глазах Джардима. Он теперь носит оранжевую маску и большую соломенную шляпу, чтобы скрыть свои повреждения. За эти годы он прошел более чем 50 процедур удаления опухолей. Но ХР отражается не только на внешности. Приблизительно каждый пятый пациент страдает от спазматических мышц, глухоты, плохой координации или задержек, связанных с развитием. Хуже всего, что болезнь долго не могли выявить. Врачи не могли объяснить Джардиму и другим, что происходило с ними. Только в 2010 болезнь была должным образом диагностирована. Оказалось, что оба родителя Джардима были обладателями дефектного гена.

77-летний Хосе Клаудио Мачадо и его 11-летний внук Алиссон оба страдают от болезни. В то время как болезнь Хосе достаточно запущена, он старается, чтобы его внук не повторял те же самые ошибки. И не встречался с главным врагом всех больных ХР - солнцем.

Комментарии: